门体分流 - 狗狗疾病详情

疾病描述

门体分流（PSS）是肝脏循环系统的一种出生缺陷。

疾病基础信息

治疗方法：治疗门体分流（PSS）最明确的方法是手术。外科医生会确定绕过肝脏的血流路径并将其关闭，迫使血液通过肝脏遵循新的正常路径流动。这种手术是开腹手术，意味着需要全身麻醉，且需要一段恢复期，通常在医院住院1-4天，在家恢复约2周。手术成功率较高（>90%），但并非完美；即使在经验最丰富的医生手中，一些患有门体分流且同时存在微血管发育不良或其他肝脏循环系统缺陷的犬可能无法耐受手术，可能只需要对分流进行部分闭合。还有一些犬无法耐受门体分流的任何矫正，这只有在手术过程中才会显现。为提高成功几率，外科医生通常会通过植入一种装置来修复门体分流，该装置会在几周内逐渐关闭分流。外科医生还会在手术前和术后密切监测犬的状况；肝脏执行许多重要功能，因此仔细监测和医疗支持（如血浆输注、抗生素或其他治疗）至关重要。在某些情况下，门体分流可能涉及单个深埋在肝组织内的分流：肝内门体分流。这些情况难以通过上述方式矫正，此时更好的选择是通过导管技术进行微创封堵（闭合）分流。简单来说，这种方法不需要开腹，而是由外科医生通过腹股沟的血管插入导管，在荧光透视实时X光引导下将导管引导至肝脏内的分流位置。然后外科医生可以部署一个装置来封堵（阻断）该水平的血流，将其重定向到正常路径。这是一种极具挑战性的手术，仅在某些专科转诊医院进行；首先与全科兽医讨论这种可能性，然后如果门体分流的特征符合该手术条件，再进行转诊。最后，许多门体分流症状非常轻微或无症状的犬，尤其是在5岁后首次被发现的，可能只需接受口服药物治疗而无需手术。需要明确的是，确定性（手术）矫正是最佳治疗方法，但如果门体分流非常轻微且直到5岁或之后才被发现，采用保守治疗方法而不进行手术可能更有益。

疾病原因：-

疾病描述：门体分流（PSS）是肝脏循环系统的一种出生缺陷。

疾病症状：门体分流（PSS）的症状往往在幼犬时期出现。这些症状通常与中枢神经系统、胃肠道或泌尿道有关。最常见的是肝性脑病的迹象——由于肝功能障碍导致的弥漫性脑功能障碍的神经和行为表现。例如食欲不振、精神萎靡、嗜睡和迟钝、虚弱、平衡失调、定向障碍、失明、癫痫发作，甚至昏迷。这些症状可能时好时坏，且在食用高蛋白餐后可能加重。患有门体分流的幼犬，其生长似乎可能发育迟缓或比同窝幼犬及同龄犬的生长速度慢。事实上，同窝中“发育不良的幼崽”往往是患有出生缺陷的幼犬，而门体分流是其中非常常见的一种。肝脏无法清除氨意味着氨会更多地通过尿液排泄。这通常会导致尿路结石——由于矿物质盐积聚而形成的肾脏、膀胱或尿道结石。任何患有尿路结石（膀胱、尿道或肾脏结石）的幼犬都应检查是否患有门体分流。犬门体分流的首个迹象可能是麻醉后恢复时间延长，或使用某些药物后过度镇静。这是因为患有门体分流时，麻醉剂和药物无法像正常情况下那样被肝脏从血液中过滤并分解，而是在体内再循环。门体分流的影响起初可能不明显。症状往往会随着年龄的增长而加重，应尽早决定是否进行（手术）治疗。犬不会自行摆脱门体分流；应在幼犬仍在生长时进行手术，以最大程度减少永久性损伤的风险。因门体分流类型无法手术或因费用、可及性等原因无法手术的犬，仍可能通过在家口服药物获益。非常重要的是要认识到，门体分流手术的最终结果只有在手术后几周才能得知。门体分流的影响需要时间消退，且每只犬手术后身体适应恢复正常的能力各不相同：许多犬会完全恢复正常并过上正常生活，而有些犬则存在与门体分流相关的不可逆损伤，手术只能部分纠正这些变化。

疾病诊断：通常，门体分流（PSS）的诊断是基于病史（如麻醉恢复延迟或既往尿路结石清除手术史）、症状（如上述描述）和实验室检查结果的综合判断。首选的筛查试验是包含血清胆汁酸的常规实验室检查组合（全血细胞计数、血清生化谱和尿液分析），这是一种特定的血液检查，需要事先禁食12小时，耗时2-3小时。首选的确诊试验是由专科医生（放射科医生或内科医生）进行的高清晰度腹部超声检查；核素显像（一种扫描）也具有高度确定性，但普及度较低。这两种检查都是无创的，通常无需镇静。筛查血液检查（血清胆汁酸）准确性很高，几乎能100%检测出患有门体分流的犬。阳性结果仍需超声/扫描确认，因为可能存在其他疾病，如肝微血管发育不良——这是一种无法治愈的微观形式的门体分流，其中数千个小分流（“捷径”）导致血液在组织水平绕过肝脏。肝微血管发育不良只能通过肝活检确诊，因此接受门体分流手术的犬通常也会进行肝活检，以确定是否同时存在肝微血管发育不良。这会改变长期预后：患有门体分流但无微血管发育不良的犬，在无症状生活和无需药物治疗方面的长期预后更好。

遗传模式：确切的遗传模式尚不清楚，但某些品种的发病率高于平均水平，清楚地表明了遗传基础（见下文）。

繁殖者建议：患病个体及其父母不应用于繁殖。同胞兄弟姐妹只有在经过仔细筛查后才能用于繁殖。如果出生任何患病后代，应停止父母的繁殖。

对应部位

肝脏、血管（门静脉与体静脉异常连接部位）

收录时间

2025-06-18

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