< 返回疾病列表
黏多糖贮积症
本体ID：DDTO:0000568
疾病描述
黏多糖是具有重复二糖结构的复杂硫酸化糖类，可形成硫酸化糖胺聚糖（GAG）
疾病基础信息
治疗方法：MPS I的当前治疗包括造血干细胞移植（HSCT）和酶替代疗法（ERT），但这两种治疗均不能完全改善糖胺聚糖（GAG）蓄积或疾病进展。早期治疗可能部分改善这些效果，尽管心脏瓣膜疾病、角膜混浊和骨骼改变仍然反应不佳。在5月龄接受HSCT的MPS I犬中，20月龄时影像学异常减少，但椎间隙狭窄仍然存在。
疾病原因：-
疾病描述：黏多糖是具有重复二糖结构的复杂硫酸化糖类，可形成硫酸化糖胺聚糖（GAG）
疾病症状：患有MPS I的幼犬出生时外观正常，通常在4-6个月内保持健康，然后出现生长发育迟缓、角膜混浊和进行性、退行性、非炎症性关节疾病。在犬和猫中已描述了不同类型。I型见于普罗特猎犬和家猫。VI型在猫（暹罗猫）和犬（迷你杜宾犬和威尔士柯基犬）中被发现。在猫中，它由芳基硫酸酯酶B缺乏引起；在犬中，它是硫酸皮肤素过多的结果。患病动物体型小而矮，面部扁平，有骨骼异常。由韧带和肌腱异常引起的关节松弛也很常见。还会发生椎间盘退变、椎间隙塌陷、椎体和长骨骨质减少以及脊椎骨质增生。心脏瓣膜和动脉中黏多糖蓄积可导致快速进展的心力衰竭。患病犬在自然死亡或安乐死之前一直保持警觉且有反应，通常在2至3岁之间。
疾病诊断：黏多糖贮积症的诊断通过体格检查、血液检查和骨骼系统X线检查进行。也可采用检测尿中黏多糖的特殊试验（甲苯胺试验）。
遗传方式：-
繁殖者建议：-
对应部位
骨骼,关节,心脏,肝脏,脾脏,眼睛,神经系统
收录时间
2025-06-18
相关犬种
-