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Leigh综合征（亚急性坏死性脑脊髓病）
本体ID：DDTO:0000783
疾病描述
Leigh综合征（阿拉斯加哈士奇脑病，亚急性坏死性脑脊髓病）是一种罕见的遗传性快速致命神经系统疾病，以脑部坏死和空洞形成为特征。
疾病基础信息
病因：由硫胺素转运蛋白2（SLC19A3）基因突变引起
症状：临床症状通常在2至7月龄时出现，表现为快速进展的中枢前庭神经症状，如共济失调、转圈和癫痫发作，以及行为异常、失明、面部痛觉减退和进食困难。
治疗方法：目前尚无已知的治疗方法，大多数患病犬只最终会因病死亡或需要安乐死。
疾病描述：Leigh综合征（阿拉斯加哈士奇脑病，亚急性坏死性脑脊髓病）是一种罕见的遗传性快速致命神经系统疾病，以脑部坏死和空洞形成为特征。
育种建议：-
诊断方法：血液检查常显示乳酸水平升高和乳酸:丙酮酸比例异常，提示呼吸链缺陷。影像学检查（如MRI）应显示从丘脑到延髓的双侧空洞形成，尾状核、壳核和屏状核的退行性病变较轻。鉴别诊断应包括硫胺素缺乏症、阿富汗猎犬遗传性脊髓病、新生儿脑病、L-2-羟基戊二酸尿症、凯利蓝梗的纹状体黑质和小脑橄榄体变性以及斗牛獒的家族性小脑变性。
遗传模式：-
对应部位
脑,脊髓,神经系统,肌肉,心脏,肝脏,肾脏
收录时间
2025-06-18
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